De naam sclerodermie komt van het Griekse woord “skleros”, wat hard betekent en “derma”, wat huid betekent, samen dus ‘harde huid’.
Sclerodermie is een auto-immuunziekte (het immuunsysteem van het lichaam richt zich per ongeluk tegen zijn eigen gezonde cellen en weefsel). In het geval van sclerodermie richt deze auto-immuunreactie zich voornamelijk op het bindweefsel, dat bestaat uit eiwitten zoals collageen. Dit bindweefsel geeft structuur en ondersteuning aan organen en de huid. De immuunreactie veroorzaakt ontstekingen in het bindweefsel, wat leidt tot een abnormale productie van collageen. Het gevolg is dat er een overmaat aan collageen wordt afgezet in de huid en soms in andere organen. Dit zorgt ervoor dat de huid dikker en stugger wordt en dat het normale functioneren van de aangetaste organen verstoord kan raken.
De precieze oorzaak van de auto-immuunreactie in sclerodermie is niet volledig bekend.
